La vulve correspond à l'ensemble des organes génitaux externes féminins.

Le cancer de la vulve peut se développer dans différentes zones de la vulve. Dans la grande majorité des cas, il s'agit d'un carcinome épidermoïde, c'est-à-dire un cancer qui prend naissance dans les cellules superficielles de la peau ou des muqueuses.

Le cancer de la vulve peut se développer à partir de lésions précancéreuses. Ces anomalies cellulaires, limitées à la couche superficielle de la peau ou de la muqueuse, ne sont pas encore cancéreuses mais peuvent évoluer vers un cancer si elles ne sont pas surveillées ou traitées.

On distingue principalement deux mécanismes de développement.

Des lésions associées à une infection par le papillomavirus humain

Certaines lésions précancéreuses sont liées à une infection persistante par un papillomavirus humain, aussi appelé HPV. Elles peuvent notamment apparaître chez des femmes plus jeunes et être favorisées par le tabagisme ou par une diminution des défenses immunitaires.

Ces lésions sont notamment appelées lésions malpighiennes intraépithéliales vulvaires de haut grade.

Des lésions non liées au HPV

D'autres cancers de la vulve se développent indépendamment d'une infection par le HPV. Ils surviennent plus souvent après la ménopause et peuvent être associés à une maladie inflammatoire chronique de la vulve, comme le lichen scléreux.

Ils peuvent s'associer également à une néoplasie intraépithéliale vulvaire HPV indépendante.

Plus rarement, d'autres maladies, comme la maladie de Paget vulvaire, peuvent également concerner la vulve et nécessiter une prise en charge spécialisée.

Toutes les lésions précancéreuses n'évoluent pas vers un cancer. Leur diagnostic, leur traitement lorsqu'il est nécessaire et leur surveillance régulière permettent toutefois de limiter ce risque ou de détecter une éventuelle évolution.

Les lésions précancéreuses et les cancers de la vulve peuvent parfois passer inaperçus.
Lorsqu'ils sont présents, les symptômes ne sont pas spécifiques d'un cancer et peuvent être provoqués par de nombreuses autres maladies bénignes.

Une consultation est néanmoins recommandée en cas de :

• démangeaisons vulvaires persistantes
• sensations de brûlure ou d'irritation
• douleur ou sensibilité inhabituelle de la vulve
• plaie, ulcération ou fissure qui ne cicatrise pas
• boule, épaississement ou gonflement localisé
• modification de la couleur ou de l'aspect de la peau
• saignements en dehors des règles ou après la ménopause
• pertes inhabituelles.

Il est notamment important de ne pas négliger des démangeaisons qui persistent malgré un traitement local ou antimycosique.

Ces symptômes ne signifient pas nécessairement qu'un cancer est présent. Ils doivent cependant conduire à consulter un gynécologue, un dermatologue, une sage-femme ou un médecin généraliste afin d'en recherche la cause.

L'examen clinique de la vulve permet au professionnel de santé de repérer une éventuelle anomalie. Une biopsie peut être proposée lorsqu'une zone paraît suspecte afin d'en analyser les cellules et de poser un diagnostic précis.

Lorsqu'elle lésion précancéreuse ou une maladie chronique de la vulve est diagnostiquée, une surveillance régulière et prolongée peut être nécessaire. Un cancer peut en effet apparaître plusieurs années après le diagnostic initial de certaines lésions.

Ce suivi permet de :

• traiter les lésions précancéreuses lorsque cela est nécessaire
• surveiller leur évolution
• repérer rapidement une récidive
• diagnostiquer un éventuel cancer à un stade précoce.

Plus le cancer de la vulve est identifié tôt, plus sa prise en charge peut être adaptée et limitée.

En raison de sa rareté et de la technicité de ses traitements, le cancer de la vulve doit être pris en charge par une équipe spécialisée dans les cancers gynécologiques.

Au Centre Léon Bérard, le dossier de chaque patiente est étudié par une équipe pluridisciplinaire réunissant notamment des chirurgiens, des oncologues médicaux, des oncologues radiothérapeutes, des gynécologues médicaux, des dermatologues, des anatomopathologistes et des radiologues.

Cette organisation permet de proposer une prise en charge personnalisée en fonction :

• du type et de la localisation de la tumeur
• de son étendue
• de l'existence éventuelle d'une atteinte ganglionnaire
• de l'âge et de l'état de santé général de la patiente
• de ses besoins et des préférences.

Selon la situation, la prise en charge peut faire appel à la chirurgie, à la radiothérapie, à la chimiothérapie ou à une association de plusieurs traitements et également des protocoles de recherche.

Il n'existe pas de programme de dépistage organisé du cancer de la vulve dans la population générale.

La prévention repose principalement sur la vaccination contre les HPV, l'arrêt du tabac, la consultation en cas de symptôme persistant et la surveillance régulière des femmes présentant une lésion précancéreuse ou une maladie chronique de la vulve.

Le dépistage du cancer du col de l'utérus ne permet pas de dépister directement un cancer de la vulve. Un examen clinique spécifique de la vulve reste nécessaire lorsqu'une anomalie ou des symptômes sont présents.