Le lymphome de Hodgkin

Généralités

C’est une pathologie qui touche préférentiellement les jeunes patients, avec un premier pic de fréquence vers 20/30 ans dans 60 à 70% des cas, et le second autour de 60/70 ans.
Le lymphome de Hodgkin présente une incidence plutôt stable depuis plusieurs années contrairement aux autres lymphomes. Il représente environ 10% des lymphomes.

La maladie se présente le plus souvent sous la forme de ganglions augmentés de volume (adénopathies). La plupart du temps, c’est une maladie localisée touchant principalement généralement la zone cervicale et thoracique. Cependant, il peut y avoir des atteintes ganglionnaires diffuses ou d’autres organes touchés (comme la rate, le foie, les os, les poumons). Les patients présentent aussi parfois des signes généraux tels que de la fièvre, des sueurs nocturnes et parfois des démangeaisons sur l’ensemble du corps. Certains patients décrivent même des douleurs à l’ingestion d’alcool sur les ganglions atteints ce qui est assez typique de la maladie (cela ne se rencontre pas avec les autres lymphomes).

Parfois le diagnostic est tardif car les ganglions évoluent doucement et gênent tardivement les patients.

  • LES QUESTIONS SUR LE LYMPHOME DE HODGKIN LES REPONSES DU DR NICOLAS-VIRELIZIER
    • Quel est le pronostic de la maladie ?

      Chez les patients jeunes, le pronostic est très bon il se situe entre 80 et 90% de guérison. Chez les patients plus âgés, celui-ci peut être un peu moins bon car on ne peut pas toujours utiliser la même intensité de traitement.

  • LES QUESTIONS SUR LE LYMPHOME DE HODGKIN LES REPONSES DU DR NICOLAS-VIRELIZIER
    • Comment attrape-t-on la maladie de Hodgkin ?

      La plupart du temps il n’y a pas de raison particulière. Nous savons que le virus de la mononucléose peut être impliqué dans le développement de la cellule tumorale ainsi que d’autres virus comme le HIV. Certaines causes environnementales sont suspectées mais cela n’a pas encore été prouvé. Il n’existe aucune cause d’hérédité.

Diagnostic

Le diagnostic du lymphome hodgkinien se fait suite à une biopsie d’un site atteint (généralement des ganglions ou dans de rares cas parfois d’autres atteintes comme une atteinte osseuse par exemple). Il est préférable de réaliser une biopsie chirurgicale que des microbiopsies par voie radiologique car il y a beaucoup de cellules réactionnelles dans le ganglion et peu de cellules tumorales donc il est nécessaire d’avoir un prélèvement de taille suffisante afin de pouvoir bien identifier la maladie. Cette biopsie peut être faite au CLB si elle n’a pas déjà été réalisée, grâce à l’expertise de l’équipe d’anatomopathologie.

Les biopsies ostéomédullaires ne sont plus réalisées sauf cas exceptionnels, en revanche le PET SCAN est devenu l’examen indispensable pour définir le stade de la maladie et suivre l’efficacité du traitement et aussi afin d’adapter les doses (thérapie guidée par le petscanner).

Si vous avez des symptômes : il est impératif de prendre rendez-vous chez son médecin traitant qui vous examinera et prescrira en fonctions des examens tel qu’une prise de sang et/ou un bilan radiologique (échographie, radiographie et parfois scanner). Si les examens peuvent évoquer la présence d’un lymphome, vous serez adressé soit directement vers un hématologue ou parfois auprès d’un chirurgien ou radiologue pour envisager une biopsie à visée diagnostique.

Traitement

Les traitements réalisé en France sont homogènes entre la plupart des centres et reposent beaucoup sur les résultats de grands essais randomisés et notamment sur les essais menés et publiés par le LYSA (groupe français d’experts du lymphome) dont font partie le Dr Nicolas Virelizier et le Dr Lebras.

Chez les patients de moins de 60 ans, le traitement est très codifié :

Il existe 2 situations :
• La maladie est localisée (stade 1 ou 2) : une polychimiothérapie d’intensité modérée sera mise en place (ABVD) avec 3 à 4 cycles comprenant un J1 et un J15 ce qui correspond 6 à 8 perfusions. Ce traitement sera complété par de la radiothérapie de clôture sur les sites atteints initialement : la durée totale du traitement est de 4 à 6 mois.
• La maladie est disséminée (stade 3 à 4) ou localisée mais avec des champs d’irradiations importants (risque de toxicité de la radiothérapie) : une polychimiothérapie plus intense est proposée (BEACOPP Haute Dose) avec 2 cures suivies d’une réévaluation précoce par PET SCAN. Selon la qualité de réponse, le traitement peut être diminué d’intensité avec poursuite sous la forme de 4 cures complémentaires d’ABVD ou sinon, poursuite à l’identique avec 4 cycles supplémentaires de BEACOPP HD. Dans ce schéma, il n’y pas de radiothérapie.

Les patients de moins de 25 ans peuvent aussi profiter de propositions thérapeutiques issues de l’expérience pédiatrique
L’hématologue décidera avec le patient quel schéma lui semble le plus adapté dans son cas particulier

Des nouvelles molécules commencent à trouver leur place pour les formes de lymphome de hodgkin plus difficiles à traiter, c’est-à-dire dans les cas de récidives ou de maladie réfractaire au traitement initial. Il y a par exemple une chimiothérapie couplée à un anticorps ciblant un marqueur spécifique des cellules tumorales (ex : brentuximab Vedotin) ainsi que l’immunothérapie qui rend caduque l’endormissent des cellules immunitaires du patient par les cellules tumorales.
Chez les patients jeunes en échec du traitement de chimiothérapie, l’utilisation de traitement de chimiothérapies associée au brentuximab suivi par une intensification thérapeutique et une autogreffe peut être réalisée.

En cas de traitement beacopp, une consultation d’oncofertilité sera automatiquement proposée car il existe un possible impact de cet outil thérapeutique sur la fertilité.

Chez les personnes âgées de plus de 60 ans, la décision se fait au cas par cas, selon l’extension de la maladie et les fragilités de chacun mais reposera dans l’ensemble sur les mêmes molécules (à doses adaptées) que chez le patient jeune avec aussi une place pour la radiothérapie dans les formes localisées.

Vie après cancer

Le suivi hématologique effectué au départ est un suivi rapproché pour s’assurer de la non rechute du lymphome de hodgkin mais surtout pour s’assurer que la reprise de la vie « normale » se passe bien et pour surveiller l’absence de toxicité des traitements à moyen ou à long terme. Ce suivi peut s’étaler sur 5 à 10 ans selon le profil du patient.
Il est remis au patient un programme de soin post cancer qui permet au patient et à son médecin traitant connaître les points de vigilance vis-à-vis notamment de la radiothérapie. Au CLB, ces informations sont remises aux patients à la fin de leur traitement.