Tumeurs neuro-endocrines digestives

Les tumeurs endocrines (ou neuroendocrines) digestives désignent des tumeurs développées à partir du système endocrinien diffus. On les distingue en fonction de leur origine embryologique, de critères microscopiques et de leur caractère sécrétoire ou non (production par la tumeur de substances entraînant parfois des symptômes). Plus schématiquement on différencie les tumeurs endocrines du tube digestif (intestin grêle, appendice …) et celles du pancréas. Les sites les plus fréquents sont l’appendice, l’iléon (intestin grêle), l’estomac et le rectum.
Il existe des formes familiales de tumeurs endocrines digestives (néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM-1), neurofibromatose de type 1) pour lesquelles la consultation d’oncogénétique du Centre Léon Bérard peut intervenir et proposer un suivi adapté.

Diagnostic

Le diagnostic des les tumeurs neuroendocrines digestives peut être réalisé au CLB. Après une biopsie ou une chirurgie, un échantillon tumoral pourra être examiné par un médecin anatomopathologiste spécialisé. 

D’autres examens d’imagerie et de médecine nucléaire, réalisés au CLB, permettent également le diagnostic :
• Des examens d’endoscopie (gastroscopie, coloscopie) seront parfois indiqués dans le bilan initial ou pour évaluer la réponse à un traitement.
• L’octréoscan ou scintigraphie aux analogues de la somatostatine est un examen de médecine nucléaire basé sur l’expression par les tumeurs neuroendocrines bien différenciées de récepteurs à la somatostatine. Cet examen participe à la recherche d’une tumeur primitive mais également au bilan d’extension de ces tumeurs.
• Le Pet-scan au 18FDG est un autre examen de médecine nucléaire qui sera utilisé souvent combiné à l’octréoscan lors du diagnostic initial, notamment en cas de carcinome neuroendocrine peu différencié ou avec index de prolifération élevé.
• Un scanner thoraco-abdo-pelvien (avec un temps artériel précoce), une IRM hépatique seront indiqués pour les localisations hépatiques (foie). Une IRM du rachis sera proposée en cas de doute sur une atteinte osseuse.
Des examens biologiques standards pourront être réalisés au CLB de même que des dosages plus spécifiques comme la chromogranine A, la NSE ou les 5-HIAA…

Traitements

La prise en charge thérapeutique est organisée après discussion du dossier en réunion de concertation pluridisciplinaire. Les médecins du Centre Léon Bérard participent à la réunion de recours régionale du réseau national pour les tumeurs endocrines RENATEN. Tous les traitements des tumeurs neuroendocrines digestives peuvent être réalisés au Centre Léon Bérard. Ils reposent principalement sur la chirurgie, la radiologie interventionnelle (chimio-embolisation intra-artérielle hépatique consistant en une injection de chimiothérapie par l’artère hépatique réalisée) et les traitements médicaux (thérapies ciblées, chimiothérapie).

Soins de support

Le contrôle des sécrétions hormonales (si présentes) est envisagé de manière systématique et repose sur les analogues de la somatostatine, les inhibiteurs de la pompe à protons…
Des soins de confort peuvent être indiqués en fonction de la situation. 
 

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